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結(jié)締組織包括肌肉骨骼系統(tǒng)和皮膚的大量間質(zhì)組織，以及全身組織和器官內(nèi)圍繞每個(gè)細(xì)胞的纖維和基質(zhì)。不論是致密的結(jié)締組織結(jié)構(gòu)，如軟骨和肌腱，還是疏松的結(jié)締組織，其細(xì)胞都包埋在豐富的細(xì)胞外基質(zhì)內(nèi)，后者含有膠原、蛋白多糖、彈性蛋白、纖維連接蛋白以及其他細(xì)胞外蛋白。患風(fēng)濕病時(shí)，關(guān)鍵的病變不僅發(fā)生在滑膜，也發(fā)生在全身間質(zhì)組織。結(jié)締組織為風(fēng)濕類疾病戰(zhàn)斗的展開(kāi)提供了戰(zhàn)場(chǎng)。結(jié)締組織的固有細(xì)胞和大分子成分與炎癥細(xì)胞，以及其產(chǎn)物之間的相互作用，在許多風(fēng)濕性疾病的發(fā)病和預(yù)后中大多具有決定性作用。
進(jìn)入20世紀(jì)以來(lái)，由于發(fā)現(xiàn)某些風(fēng)濕病的病理改變有結(jié)締組織膠原纖維蛋白變性，于是有人提出了膠原病的概念。如風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎與皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等6種疾病統(tǒng)稱為“彌漫性膠原病”。但后來(lái)經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，這類疾病除了結(jié)締組織中膠原纖維有病理改變之外，疏松結(jié)締組織的全部成分都有異常。從此出現(xiàn)了結(jié)締組織病與風(fēng)濕病兩種名稱及命名的爭(zhēng)論。
確是大量存在的，從風(fēng)濕病的分類中可以看到，它包括了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、壞死性血管炎及其他血管炎、干燥綜合征、重疊綜合征及風(fēng)濕性多肌痛、脂膜炎、嗜酸性筋膜炎等。結(jié)締組織病大多病因不明，無(wú)特異治療，并能引起相當(dāng)高的致殘率和病死率。盡管如此，結(jié)締組織病只是風(fēng)濕性疾病中的一個(gè)組成部分。
混合性結(jié)締組織病的預(yù)后
因人而異，長(zhǎng)期隨訪觀察顯示1/3患者呈良性病程，逐步趨于緩解;1/3患者經(jīng)免疫抑制治療可獲改善，但需長(zhǎng)時(shí)間維持治療;1/3患者病情進(jìn)展快，藥物治療效果較差。病情緩解者抗U1-RNP抗體滴度明顯降低，而持續(xù)活動(dòng)者抗U1-RNP抗體仍維持較高水平。隨著時(shí)間推移，由炎癥引起的相關(guān)表現(xiàn)逐漸消失，雷諾現(xiàn)象和食管功能異常也得到改善，但指端硬化、肺功能減低、神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)將長(zhǎng)期存在，40%患者在15年后仍有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛?；旌闲越Y(jié)締組織病平均病死率約為13%，導(dǎo)致死亡的最重要原因是肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重感染列第二位，多為細(xì)菌感染，通常與過(guò)度免疫抑制治療相關(guān)。 |
